Орбитальный гипертелоризм – это увеличение костного расстояния между глазницами. Для патологии характерно неправильное положение орбит, диплопия, ухудшение зрения. Наблюдаются множественные косметические дефекты. В процессе постановки диагноза рассчитывают окружностно-межорбитальный индекс, проводят визометрию, компьютерную томографию, рентгенологическое исследование. Лечение сводится к выполнению реконструктивных оперативных вмешательств, которые позволяют восстановить правильное положение глазниц, уменьшить дистанцию между ними, устранить косметический дефект.

Орбитальный гипертелоризм – не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Впервые данная дизэмбриогенетическая стигма была описана английским офтальмологом Л. Г. Грейгом в 1924 году.

Согласно статистическим данным, ежегодно в странах СНГ рождается около 30 000 детей с различными видами краниофациальных патологий, сопровождающихся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число больных с подобным стигмами дизэмбриогенеза возросло в 1,62 раза.

Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Орбитальный гипертелоризм

Этиология состояния до конца не изучена. Установлено, что все изменения при врожденной форме нарушения закладываются на этапе эмбрионального развития, преимущественно в первые три месяца беременности. Триггерными факторами выступают воздействие ионизирующего излучения, злоупотребление матерью спиртными напитками и психоактивными веществами. Основными причинами гипертелоризма являются:

• Краниосиностоз черепных швов. Для данной патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за нарастающей внутричерепной гипертензии череп деформируется. Увеличение межорбитального расстояния наблюдается при брахицефалии и тригоноцефалии.
• Черепно-мозговые грыжи. Гипертелоризм – одно из типичных проявлений передних и базальных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи локализируются в зоне сагиттального шва или у корня носа, базальные – на дне передней или средней черепных ямок.
• Расщелины краниофациального скелета. При косых расщелинах лица резко нарушено расположение орбит. Дефект направляется от фильтрума верхней губы к нижнему веку. При этом формируются и другие пороки развития, наиболее распространенными из которых считаются колобома века, макростомия.
• Черепно-лицевые мальформации. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, сопровождающихся прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта, Крузона). Расстояние между орбитами также резко расширено при краниофронтоназальной дисплазии.
• Краниофациальные опухоли. Появление объемных образований в области мозгового или лицевого отдела черепа приводит к нарушению его формы. При локализации опухоли в окологлазничной области межорбитальная зона резко деформирована.
• Травматические повреждения. Черепно-лицевые травмы становятся причиной возникновения приобретенной формы орбитального гипертелоризма. Подобные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.

В механизме развития гипертелоризма ведущая роль отводится нарушению формирования костей черепа. Выделяют три основных стадии морфогенеза: перепончатую, хрящевую и костную.

Воздействие триггеров на перепончатой стадии ассоциируется с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на этапе образования костной ткани имеет меньшую значимость.

Влияние триггерных факторов на плод в первом триместре беременности может стать причиной появления грубых деформаций костей черепа. Подобные изменения филогенетически наиболее молодые, сложно поддаются хирургической коррекции.

Визуальные изменения не всегда отображают глубину поражения. На размер дистанции между глазницами значительное влияние оказывает степень пролапса и ширина горизонтальной пластинки решетчатой кости.

Чем больше выступает кнаружи продырявленная пластинка, тем сильнее выражены патологические изменения. При этом число ячеек решетчатого лабиринта в передних отделах существенно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует референтным значениям.

Клиническая симптоматика во многом зависит от анатомических параметров малых крыльев клиновидной кости.

Различают три степени орбитального гипертелоризма. При 1 степени расстояние между слезными гребнями достигает 30-34 мм, при 2 – 35-39 мм, при 3 – 40 мм и более. Важно помнить о том, что степень патологии не во всех случаях соответствует имеющемуся пролапсу. Кроме того, выделяют симметричный и ассиметричный варианты нарушения. Клиническая классификация включает в себя:

• Истинный гипертелоризм. При истинной форме глазницы посажены далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины срединных костных образований. Помимо увеличенной дистанции между глазами визуализируется расширенная переносица и уплощенная спинка носа. Малые крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
• Ложный гипертелоризм (эпикантус). При ложном варианте заболевания расстояние между внутренними углами глазничных щелей увеличено, однако межорбитальная дистанция соответствует норме. Костные структуры сформированы нормально, топографических изменений не прослеживается.

У большинства пациентов обнаруживается ротация глазниц в латеральном направлении. Визуализируется неполная расщелина орбиты или неправильное положение ее краев. На границе волосистой части головы может формироваться «вдовий пик».

Форма носа зачастую неправильная – корень органа широкий, а кончик расщепленный или имеет складчатую структуру. Носовая перегородка деформирована. Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, двоение перед глазами, что часто становится проявлением сопутствующего астигматизма или амблиопии.

Из-за уменьшения орбиты в объеме возможно развитие экзофтальма.

Наиболее распространенными осложнениями являются оптическая нейропатия, экспозиционная кератопатия. Данные состояния ведут к прогрессивному снижению остроты зрения и возникновению амавроза. При травматических повреждениях возможна компрессия зрительного нерва с его последующей атрофией.

Подобные нарушения прослеживаются и при сужении оптического канала. В послеоперационном периоде из-за изменения расположения орбит при условии сохраненного бинокулярного зрения возникает диплопия. В связи с чрезмерной конвергенцией глазных яблок развивается гетерофория.

Орбитальный гипертелоризм также может осложняться хроническим конъюнктивитом.

Для постановки диагноза необходим расчет межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Окружность головы следует разделить на расстояние между медиальными углами глазных щелей и умножить полученный показатель на 100. Для орбитального гипертелоризма характерно значение индекса 6,8 и более.

Измеряя дистанцию между слезными гребешками, используют таблицу возрастных параметров. Также требуется измерить угол расхождения сагиттальных осей орбит от срединной линии. У лиц с гипертелоризмом этот угол варьирует от 30 до 60°.

При объективном осмотре обращают внимание на форму век, расположение внешних кантальных связок и наклон лба. Дополнительно показано проведение:

• Визометрии. Отмечается асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях диагностируется односторонняя амблиопия высокой степени. При выполнении компьютерной рефрактометрии чаще удается выявить гиперметропический тип клинической рефракции.
• Рентгенологического обследования. На рентгенограмме лицевого скелета в прямой проекции визуализируется чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией глазниц. Исследование дает возможность обнаружить грубые деформации костей лицевого черепа.
• Компьютерной томографии. Проводится детальный анализ аксиальных и фронтальных срезов. Преимущество исследования заключается в возможности изучить анатомические особенности строения медиальных стенок глазницы. КТ лицевого скелета выполняют непосредственно перед хирургическим вмешательством для детального планирования хода операции.

Для устранения симптоматики заболевания в большинстве случаев требуется выполнение ряда реконструктивных оперативных вмешательства. Цель лечения – достигнуть удовлетворительного косметического и функционального результата.

Операция показана при достижении межорбитального расстояния 28 и более мм при рождении или его превышении 45 мм к концу первого года жизни. При объемных новообразованиях краниофациальной области вмешательство проводится вне зависимости от показателей МОИ. Оперативному лечению предшествует стереолитографическое биомоделирование.

При помощи данной методики создается реальная трехмерная модель для планирования хирургического вмешательства.

В ходе операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. В зоне лобно-носорешетчатого комплекса резецируется часть кости. После круговой остеотомии орбит производится костная пластика дефектов орбитальной зоны.

Избыточные ткани в области век удаляются путем двусторонней медиальной трансназальной кантопексии. Для спинки носа формируют костный аутотрансплантат и фиксируют его к лобной кости.

Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и оптического нерва.

Прогноз определяется степенью выраженности орбитального гипертелоризма. При начальных степенях исход чаще благоприятный, при третьей степени сопутствующее поражение зрительного нерва и сетчатки может привести к необратимой потере зрения. Специфические превентивные меры не разработаны.

Неспецифическая профилактика направлена на предупреждение воздействия тератогенных факторов в период беременности. Для предотвращения травм и посттравматических деформаций важно использовать средства индивидуальной защиты (маска, каска) при работе в производственных условиях.

При увеличении межглазничного расстояния у новорожденного необходимо наблюдение у офтальмолога с обязательным измерением межглазничной дистанции каждые 3 месяца.

Гипертелоризм — что это: глаз у плода на УЗИ, сосков, глазной у ребенка

Гипертелоризм, что служит симптомом, а не самостоятельной патологией, чаще всего проявляется аномальным расположением глаз. Визуально хорошо заметно увеличенное расстояние между внутренними их уголками и зрачками.

Гипертелоризм сопровождает генетические болезни, которые поражают область черепа и лица, приводят не только к косметическим дефектам, но и к ухудшению зрения, нарушению обоняния и даже к проблемам в плане умственного развития. Расширяется расстояния между внутренними уголками глазниц, когда слишком увеличены крылья клиновидной кости.

Что представляет собой орбитальный гипертелоризм

Степень порока зависит от расположения зрительного органа, расстояния между глазницами и возраста человека. При окулярном гипертелоризме изменяется овал лица, деформируются щели носа.

Ученые выделяют два вида этой аномалии. При ложном эпикантусе увеличивается расстояние между уголками зрительного органа. Для истинного гипертелоризма характерно расширение костных образований. Он начинается при повреждении передней части черепа, при появлении опухоли в носу.

Порок считается патологией, если величина показателя в виде орбитально-окружного индекса превышает 6,8. Угол, на который расходятся оси глазниц, иногда бывает 60 градусов, что в два раза превышает норму.

А как лечить вирусный конъюнктивит у детей подробно описано в статье.

Деформация черепа при орбитальной форме заболевания

Как лечить внутренний ячмень на глазу узнайте здесь.

Причины появления у малыша

Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

• пренатальной инфекции;
• мутации гена при зачатии;
• наследственной предрасположенности;
• лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

Гипертелоризм возникает при болезни Дауна, проявляется при синдромах Крузона и Тоста, развивается при повреждении лицевой кости при травмировании. Он обычно не начинается самостоятельно, а сочетается другими патологиями.

Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.

Генетический тест поможет снизить риск развития подобных проблем

Слабость сосудов глаз – причины гемофтальм.

Формы и симптомы

Особенности нарушения при орбитальном гипертелоризме определяют по расстоянию между внутренними углами зрительного органа. При первой степени он меньше 34 мм, при второй – 39, при третьей превышает 40. Норма этого показателя равна 3 см.

Случается, что у ребенка очень маленькие глазницы и щели. Иногда младенец рождается без них вообще. Этот вид патологии, который называется микроорбитизмом, затрагивает кости черепа. Они утолщаются и деформируются.

Редчайшая врожденная патология

При симметричном виде аномалии расширяется расстояние между глазами. При ассиметричном гипертелоризме они располагаются на неодинаковой высоте. Зрачки смотрят в разные стороны. Со временем возникает гетеротропия.

Поскольку изменяется строение костей, которые находятся в лицевой области, у человека может быть слишком широкая или плоская переносица.

Гипертелоризм сопровождает много генетических патологий и проявляется в виде:

• недоразвитой челюсти;
• деформированных стоп и бровей;
• атрофии зрительного нерва;
• сращивания пальцев на руках и ногах;
• смещения скул;
• аномальной подвижности суставов.

Малыши, у которых наблюдается этот синдром, обычно сильно отстают в умственном развитии, у взрослых людей отмечают проблемы с интеллектом.

Если гипертелоризм встречается вместе с болезнью Тоста, присутствует дисплазия ресниц, ребенок страдает хроническим конъюнктивитом. При синдроме Грейга может возникнуть паралич отводящих нервов глаз, астигматизм.

Противомикробная терапия – Гентамицина сульфат глазные капли.

Способы диагностики

Чтобы определить вид поражения начинают с внешнего осмотра. Врач узнает, на что жалуется человек, есть ли у него родственники с аномальной формой лица, широко расположенными глазами. Невропатолог оценивает интеллектуальные способности пациента, проверяет состояние мышц.

Применяя МРТ и рентгеноскопию, находят дефекты в черепе и мозге. Этот способ помогает узнать, почему деформировались кости лица. Обязательно замеряется расстояние между глазницами, что позволяет определить степень гипертелоризма. Чтобы подтвердить присутствие патологии делают компьютерную томографию.

Дальнозоркость не приговор – гиперметропия слабой степени что это такое.

Применение лекарства не по прямому назначению – гепариновая мазь против синяков под глазами.

Особенности лечения

Статья носит ознакомительный характер, устанавливать диагноз и назначить метод терапии должен врач, который специализируется на подобных синдромах. Обязательно нужна консультация отоларинголога.

Вылечить гипертелоризм с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур не удается. Избавиться от косметического дефекта и неприятных симптомов можно лишь хирургическим способом.

Перед операцией, тип которой зависит от выраженности признаков, больного осматривает офтальмолог. Наиболее благоприятным временем для ее выполнения возраст не старше 8 лет. Маленьким детям необходимо вмешательство, если развивается гетеротропия, сужается слезный канал.

Операцию желательно проводить дошкольникам, поскольку затем в верхней челюсти начнут формировать зубы, что станут препятствовать процедуре. Если к вмешательству приступать в более раннем возрасте, существует риск того, что у малыша сместятся кости скул.

Если проблема только начинает проявляться, форму черепа исправляют, вставляя особые скобы. При первой степени нарушения рассекают стенку глазниц, перемещают их на нужное расстояние, восстанавливают хрящевые ткани.

Когда гипертелоризм переходит во вторую стадию, прибегают к пластике носа, используя для этого часть теменной кости. При третьей степени поражения приходится изменять форму лба, моделировать основание черепа.

Если диагностируется микроорбитизм или ложный гипертелоризм рассекают ткани костей, устраняют деформации носа, восстанавливают вид зрительного органа.

Обычно косметические дефекты у детей исправляются неплохо. Если малыш страдает болезнью Дауна, будут неоднократно корректироваться уголки глазниц, удаляться кожа на переносице.

Гормональная терапия для лечения воспаления – гидрокартизованная мазь для глаз.

Помогут ли справиться с сухостью глазные капли Гилан Комфорт читайте тут.

Прогноз

Орбитальный гипертелоризм развивается из-за врожденной аномалии черепа. Восстановить строение лица можно только в раннем детстве.

Патологический синдром не опасен для жизни, не заканчивается тяжелыми осложнениями, не приводит к ухудшению физического здоровья. Однако этот косметический дефект провоцирует возникновение проблем при адаптации малыша к окружению, негативно влияет на психологическое состояние.

Насколько серьезен диагноз гиперметропический астигматизм у детей и что делать рассказано в статье.

Профилактические меры

Гипертелоризм нередко переходит к малышу по наследству от матери или отца. Предупредить его возникновение сложно. Если у родственников наблюдались симптомы этого синдрома стоит, прежде чем заводить детей, проконсультироваться со специалистом по генетике.

Предупредить врожденную патологию помогает соблюдение простых правил. Тем, кто планирует зачать малыша нужно отказаться от спиртных напитков, забыть о курении. Беременной женщине надо стараться не попадать под агрессивное воздействие внешней среды, не заражаться инфекционными болезнями, применять медикаменты только в крайнем случае.

От гипертелоризма, что проявляется в виде дефектов, которые уродуют лицо, избавиться можно в первые годы жизни малыша. Откладывать операцию нежелательно, поскольку с возрастом деформации начнут увеличиваться, ухудшится зрение, пострадает речь, а это отразится на психоэмоциональном состоянии как малыша, так и родителей. Смотрите также информацию про анизокорию.

Гипертелоризм — причины, симптомы и лечение

Гипертелоризм – аномально большое расстояние между парными органами.

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Чаще всего встречается глазной гипертелоризм (орбитальный или окулярный). Причина его возникновения – нарушения в процессе внутриутробного развития, в результате которых происходит задержка смещения глазных орбит в медиальном направлении и их последующая фиксация в аномальном положении.

Факторы, которые негативно влияют на развитие плода:

• токсическое воздействие лекарств;
• пренатальные инфекции;
• наследственная предрасположенность;
• генетическая мутация в момент зачатия.

Как правило, гипертелоризм у ребенка является одним из компонентов патологического симптомокомплекса. Основные заболевания, при которых он наблюдается:

• генетические патологии с множественными пороками развития – синдромы Эдвардса, Аперта, Крузона, Дауна, Грейга, Тоста, нейрофиброматоз;
• аномалии строения черепа и мозга – краниостеноз, черепно-мозговые грыжи, расщелины черепно-лицевых костей, опухоли и так далее.

Кроме того, расстояние между глазницами может увеличиться в результате травмирования лицевых костей.

Степень гипертелоризма глаз определяется с помощью межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Для его расчета следует разделить окружность головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз и умножить этот показатель на 100. Если полученный индекс превышает 6,8, диагностируется патология.

Нарушение строения лицевых костей проявляется такими симптомами, как:

• аномально большое расстояние между глазницами и зрачками;
• увеличение клиновидной кости за счет разрастания ее малых крыльев;
• широкая переносица;
• плоская спинка носа.

В некоторых случаях наблюдается асимметричный гипертелоризм, для которого характерны:

• разностояние глаз по высоте;
• разнонаправленное вращение глазных яблок;
• косоглазие.

Следует отличать аномальное строение костей лица от телекантуса (эпикантуса), при котором увеличивается расстояние между внутренними углами щелей глаз, а промежуток между глазницами не превышает норму.

Поскольку гипертелоризм является одним из симптомов ряда генетических заболеваний, он сопровождается другими патологическими проявлениями. Основные из них:

• нарушение интеллекта;
• недоразвитость челюстей;
• деформация стоп;
• синдактилия;
• атрофия зрительного нерва и прочие.

Диагностика при аномальном строении лицевых костей направлена на выявление основного заболевания. Как правило, она включает следующие исследования:

• сбор семейного анамнеза;
• анализ симптомов;
• измерение МОИ и выявление других челюстно-лицевых аномалий;
• психоневрологический осмотр;
• КТ и/или МРТ головы.

В зависимости от клинической картины проводятся осмотры офтальмологом, отоларингологом, хирургом и другими специалистами.

Устранить гипертелоризм можно только оперативным путем. Оптимальный возраст для осуществления вмешательства – после 2 лет. В ходе операции врач смещает глазницы.

Для коррекции симптомов, сопутствующих орбитальному гипертелоризму, могут применяться консервативные методы лечения. Тактика терапии определяется сутью основной патологии.

Гипертелоризм не способен привести к негативным последствиям для здоровья. Но он является косметическим дефектом, который может вызвать психологические и социальные сложности у ребенка.

Гипертелоризм в большинстве случаев является наследственной аномалией, поэтому предупредить его развитие невозможно.

Гипертелоризм — что это, причины, лечение, последствия

Определение заболевания

По статистике, орбитальный гипертелоризм – самая часто встречаемая деформация черепа, которая затрагивает не только костные, но и мягкие структуры лица.

Болезнь начали изучать относительно недавно, первые описания подобной аномалии появились в медицинской литературе в 1924 году.

С этого времени патологию стали рассматривать отдельно, дифференцируя ее от схожего заболевания – телекантуса, для которого характерны похожие симптомы, однако нет изменения костной ткани. Сегодня различают два вида гипертелоризма:

• Истинный. Глазницы посажены широко вследствие аномально широкого расстояния костных образований между ними;
• Ложный гипертелоризм или эпикантус – это расстояние между медиальными углами глаз значительно превышает норму, но нет изменений непосредственно в кости черепа.Виды гипертелоризма

Развитие патологии связывают с чрезмерным ростом малых крыльев клиновидной кости в эмбриональный период. Из-за этого возникает характерное расстояние между глазами, переносица сильно шире нормы, а спинка носа имеют плоскую форму.

В зависимости от внешних особенностей выделяют две формы подобной аномалии:

  3. Анатомия и физиология органа зрения у детей c.2

• Симметричный. Нет других проявлений кроме патологичного расстояния между глазами;
• Асимметричный. Глаза расположены в чрезмерном расстоянии друг от друга, а также есть различия в их расположении по высоте, может быть выражено косоглазие.

Гипертелоризм не определяется как отдельное заболевание и является характерным признаком более 130 болезней и синдромов.

Гипертелоризм — это что такое?

Указанный термин довольно часто встречается в медицинских документах. Гипертелоризм — это, как уже упоминалось, патология, которая сопровождается увеличением расстояния между двумя парными органами. Стоит отметить, что данное определение начали использовать не так давно — впервые в официальных публикациях оно появилось в 1924 году.

Так, в медицине известна такая патология как гипертелоризм сосков.

В данном случае наблюдается нарушение так называемого соскового индекса — показателя, который определяется путем соотношения между окружностью грудной клетки на уровне сосков и расстояния между ними.

Патология не является самостоятельной и часто развивается на фоне врожденных пороков, например, синдрома Аперта, болезни Эдвардса.

Но чаще всего встречается орбитальный гипертелоризм — недуг, при котором наблюдается патологическое увеличение расстояния между глазницами. Подобное состояние является врожденным — его диагностируют еще в первые дни после рождения ребенка.

Причины возникновения

Гипертелоризм является врожденной патологией. Патология формируется во время сближения глазниц в течение эмбрионального развития плода.

Считается, что нарушение запускается из-за воздействия на организм матери патогенных факторов, например, чрезмерного употребления алкоголя, токсических веществ, некоторых гормональных препаратов, а также вследствие перенесенных инфекционных заболеваний.

Все это может привести к следующим врожденным проблемам, при которых есть вероятность развития орбитального гипертелоризма:

• Краниостеноз или ранее заращение швов черепной кости;
• Черепно-мозговая грыжа и расщелина;
• Различные черепно-лицевые сосудистые мальформации;
• Иные состояния, при которых не происходит нормальное формирование черепной коробки – опухоли, изменения костей после травмы.

В последние годы участились случаи возникновения окулярного гипертелоризма вследствие генетической патологии, которая может возникнуть, даже если соблюдать все предписания во время беременности. К примеру, увеличенное расстояние между глазами почти всегда диагностируется при синдроме Дауна.

Причины появления у малыша

Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

• пренатальной инфекции;
• мутации гена при зачатии;
• наследственной предрасположенности;
• лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

• Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.
• Генетический тест поможет снизить риск развития подобных проблем
• Слабость сосудов глаз – причины гемофтальм.

Симптомы

Гипертелоризм несложно определить при помощи визуального осмотра. Всегда наблюдаются характерные для заболевания признаки, выраженность которых может отличаться в зависимости от степени развития патологии.

• Чрезмерно большое расстояние между медиальными щелями глаз;
• Возможна деформация глазных щелей – они могут иметь неправильную форму, быть слишком широкими или узкими;
• Аномальное строение носа – слишком широкая переносица и плоская спинка;
• Разнонаправленные движения глазных яблок;
• Наблюдается врожденное косоглазие, деформация глазного нерва и другие офтальмологические заболевания.

В большинстве случаев гипертелоризм сопровождается нарушениями интеллекта, недоразвитостью челюстного аппарата, аномальным развитием стоп.

Диагностика

Диагностирование аномального развития костной ткани лица направлено на определение основной патологии. В большинстве случаев в нее входят следующие процедуры:

• семейный анамнез;
• анализирование симптоматики;
• определение МОИ с другими челюстно-лицевыми аномалиями;
• психоневрологическое обследование;
• КТ и МРТ головного мозга.

Помимо этого, при развитии определенных симптомов может потребоваться консультация офтальмолога, отоларинголога, хирурга и других специалистов.

Возможные осложнения

В редких случаях орбитальный гипертелоризм может приводить к серьезным осложнениям. Обычно это образование черепно-мозговой грыжи, развитие любых форм черепной дисплазии.

Если вовремя не провести хирургическую операцию, то со временем могут развиться офтальмологические заболевания – приобретенное косоглазие, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление.

Окулярный гипертелоризм также является фактором риска для снижения остроты зрения и развития глаукомы.

Гипертелориз провоцирует возникновение глаукомы

Гипертелоризм: причины, симптомы и лечение

Дефекты в строении лица чаще всего носят наследственный характер либо выступают в роли последствий внутриутробных травм. Одним из подобных заболеваний является гипертелоризм. В таком случае пациент приобретает специфические черты лица и прочие дополнительные симптомы.

Прописанный термин в настоящее время упоминается во множестве тематических документов. Однако так было не всегда: это определение стало использоваться в официальной документации и печатных изданиях только в 1924 году.

Что такое гипертелоризм?

Гипертелоризм

– аномальное расположение органов зрения. Проявляется патология в виде визуального увеличения расстояния между внутренним уголком глаз и зрачками. Развитие заболевания становится причиной не только косметического дефекта, но и снижения остроты зрения, сбоев в процессе обоняния и нарушений в умственном развитии.

Рассматриваемое отклонение является врожденной патологией, возникающей в результате различных генетических отклонений. Заболевание может развиваться фоном при нефрофиброзе, синдроме Дауна, синдроме Аперта, синдроме Эдвардса и др. Опухоли головного мозга, грыжи и расщелины могут являться сопутствующими отклонениями данного заболевания.

Основные причины прогрессирующей патологии:

• наследственная предрасположенность при условии наличия аналогичного отклонения у близких родственников;
• использование сильнодействующих медицинских средств во время беременности;
• отклонения в развитии плода вследствие негативного воздействия перенесенного матерью инфекционного заболевания;
• использование матерью во время беременности наркотических средств, алкоголя и иных запрещенных веществ.

По статистике, самой частой причиной патологии является наследственная предрасположенность.

Человек с подобным заболеванием имеет очень сильные внешние различия с большинством людей, но данный симптом имеет научное описание. Существует формула межорбитального окружного индекса (МОИ), которая включает в себя отношение общей окружности головы к расстоянию между внутренними углами орбит глаз.

Визуальным симптомом патологии является отличающееся расстояние между глазными орбитами, что разнится с общепринятыми нормами эстетического лица человека. Люди с заболеванием имеют широкую и плоскую переносицу, вследствие чего наблюдается большее расстояние между крыльями носа.

Существуют клинические случаи с нормальным глазным расстоянием, но с увеличенными междущелевыми углами глаза. Подобная форма костной ткани приводит к снижению одного угла глаза к нижнему участку носа и поднятию другого к виску.

Более редким явлением считается ассиметричный гипертелоризм, который характеризуется различной высотой посадки глаз – один из органов зрения находится выше или ниже второго. Также имеет место глазная разнонаправленность и значительное косоглазие.

Вследствие того что патология является сопутствующей для большого числа врожденных синдромов, она сопровождается рядом других симптомов:

• интеллектуальные отклонения;
• недоразвитость нижней челюсти;
• отклонения развития стоп ног (деформирование);
• односторонняя или двусторонняя врожденная слепота.

Диагностирование аномального развития костной ткани лица направлено на определение основной патологии. В большинстве случаев в нее входят следующие процедуры:

• семейный анамнез;
• анализирование симптоматики;
• определение МОИ с другими челюстно-лицевыми аномалиями;
• психоневрологическое обследование;
• КТ и МРТ головного мозга.

Помимо этого, при развитии определенных симптомов может потребоваться консультация офтальмолога, отоларинголога, хирурга и других специалистов.

Заболевание

При различных особенностях склада костной ткани лица выделяются следующие виды заболевания:

1. симметричный. Характеризуется изолированным увеличением глазного расстояния;
2. ассиметричный. Помимо увеличенного глазного расстояния, наблюдается разность высот глаз с развитием ярко выраженного косоглазия.

Данная патология требует специфического лечения только при наличии серьезной угрозы для органов зрения и нервных окончаний. При этом показано оперативное вмешательство. Операция предусматривает осуществление пластики костной ткани черепа. Наибольшую эффективность хирургическое вмешательство достигается у пациентов, достигших двухлетнего возраста.

Таким образом, рассматриваемое нарушение в строении человеческого лица чаще всего носит генетический характер. Заболевание отличается яркой симптоматикой. В критических клинических случаях больному с подобными дефектами показано оперативное лечение.

Алексей Разумов

Практикующий врач-офтальмолог. Имею высшее медицинское образование, закончил ординатуру по направлению “Офтальмология”. Люблю посещать профильные конференции и читать научную литературу. Являюсь автором публикаций и статей на сайте www.zrenimed.com. Основные увлечения это изучение новых исследований в области офтальмологии, семейная психология, плавание, большой теннис.

1. LinkedIn
2. 5 из 5:
3. / 2
4. Пожалуйста оцените статью:

Гипертелоризм

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками. 

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние — орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом — увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.  

Следовательно можно выделить

• истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
• ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Классификация орбитального гипертелоризма

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

• при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
• при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
• при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений — между серединой передних слезных гребней.

• ОГ l степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц — не более 34 мм.
• ОГ l степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц — 35-39 мм.
• ОГII степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц — не более 39 мм.
• ОГ II степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц — 40-44 мм.
• ОГ III степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.
• ОГ III степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.

Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

Этиология

Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
2. Черепно-мозговые грыжи
3. Черепно-лицевые расщелины
4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Синдром Крузона

Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

Глазные проявления: 

• Экзофтальм вследствие мелкой орбиты — наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
• Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
• V-образная экзотропия и гипертропия.
• Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)

Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм.

Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

Глазные проявления: 

• гипертелоризм,
• эпикантус,
• деформация бровей и глазных щелей,
• энофтальм,
• слабость конвергенции,
• высокой степени астигматизм,
• двусторонний паралич отводящих нервов,
• атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

Синдром Тоста

Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови.

Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

Диагностика 

Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.).

На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц.

Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

Стереолитографическое биомоделирование

Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов. 

Лечение

Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

Планирование оперативного вмешательства

Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

• Степень выженности и нарастания деформации
• Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма — перемещение орбит.

 Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев.

В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции. 

Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:

• исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
• их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией. 

• В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины — в возрасте начиная с первых месяцев жизни.  
• Хирургические методы коррекции гипертелоризма
• Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом. 

Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди).

Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит.

 При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат. 

Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

• бифронтальная краниотомия;
• создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
• резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
• круговая остеотомия глазниц;
• медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
• костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
• двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
• формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

© 2013–2020, Eyes for me!